Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005




Скачать 461.5 Kb.
НазваниеМетодические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
страница9/9
Дата публикации20.06.2013
Размер461.5 Kb.
ТипМетодические указания
www.zadocs.ru > Химия > Методические указания
1   2   3   4   5   6   7   8   9
^

Апластические анемии



Под апластической анемией (АА) понимают патологическое состояние, при котором выражены панцитопения и снижение кроветворения в костном мозге без признаков гемобластоза. Таблица N 5 классифицирует этиологические факторы апластических анемий

Таблица N 5
^

Этиология и патогенез

Этиологические факторы при апластических анемиях





Экзогенные

Эндогенные


I. Физические:

  1. Ионизирующая радиация.

  2. Токи высокой частоты.




  1. Химические:

  1. Миелотоксические вещества.

  2. Медикаменты: антибиотики(левомицетин, тетрациклин, макролиды), сульфаниламиды, противотуберкулезные препараты, противомалярийные, противоглистные, противосудорожные.




  1. Инфекционные:

  1. Вирусы гепатита А, В, С, гриппа, парагриппа, краснухи, кори инфекционного мононуклеоза.

  2. Бактерии.

  3. Грибы.




  1. Наследственные и генетические нарушения.

  2. Нарушение функции желез внутренней секреции: щитовидной железы, яичников,

вилочковой железы.

  1. Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит.

  2. Беременность.

  3. Стрессы.

  4. Травмы.

  5. Пароксизмальная кома, гемоглобинурия.

  6. Нарушение питания: Квашиоркор, маразм.



В основе развития АА лежат мультифакторные патологические механизмы. Внутренний дефект пула стволовых клеток (ПСК) является первичным расстройством, которое проявляется при воздействии этиологических факторов. Не вызывает сомнения, роль гемопоэтического микроокружения в патогенезе АА. Различные повреждающие факторы, воздействующие на гемопоэтические клетки через изменение стромального микроокружения. Патологические процессы, имеющиеся у больных АА, индуцируют аутореактивность иммунной системы против аномальной гемопоэтической ткани и способствуют развитию аплазии кроветворения.

^ Критерии степени тяжести апластических анемий

( по FAB – классификации)

Очень тяжелая АА :

- уровень гранулоцитов мене 0,2 в мкл;

- тромбоцитов менее 20 х 10 9/ л;

Тяжелая АА:

- уровень гранулоцитов менее 0,5 в мкл;

- тромбоцитов менее 50 х 10 9/ л;

Нетяжелая АА:

- уровень гранулоцитов более 0,5 в мкл;

- тромбоцитов более 50 х 10 9/ л.
^ Анемия Фанкони
Протекает с угнетением всех ростков гемопоэза и врожденными аномалиями развития. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще диагностируется в возрасте 4-12 лет. Характерны пренатальная гипотрофия ( масса при рождении ниже 2500 гр.) Отставание костного возраста. У всех больных анемией Фанкони имеются врожденные аномалии развития: аплазия и гипоплазия большого пальца на руках, полидактилия, микроцефалия, микроофтальмия, страбизм, гипоспадия, крипторхизм, врожденные пороки сердца. Отмечается бронзово-коричневая пигментация кожи. Часты простудные заболевания. Родители жалуются на бледность ребенка, малую подвижность и замкнутость. У части больных отмечается тахикардия, пониженное артериальное давление, систолический шум на верхушке.
^ Лабораторные диагностика

В периферической крови - панцитопения, нормохромная анемия, характерен анизоцитоз, пойкилоцитоз. Ретикулоциты до 2-3%0. Лейкопения стойкая. Тромбоцитопения достигает до единичных тромбоцитов в мазке. СОЭ увеличена до 30-80 мм/ч. Количество миелокариоцитов снижено, отмечается тенденция к увеличению ядросодержащих клеток под влиянием лечения.

Течение анемии Фанкони хроническое, с чередованием ремиссий и обострений.

^ Анемия Эстрена-Дамешека
Наследственная анемия с панцитопенией без врожденных аномалий развития. Клинико-гематологически анемия аналогична таковой при анемии Фанкони, но в отличии от последней не сопровождается аномалиями развития. Больные чаще всего умирают от присоединения инфекции.


^ Анемия Блекфана-Даймонда
Парциальная красноклеточная анемия – это заболевание, при котором имеет место уменьшение эритроидных клеток в костном могзге; нормохромная, нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения при отсутствии патологии миелоидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.

В основе ззаболевания лежит дефект эритрона в связи с генетически обусловленным дефицитом какого-либо фермента, участвующего в дифференцировке стволовой клетки.
Клиника

Анемия диагностируется в течение первого месяца жизни. Дети рождаются доношенными, с нормальной массой тела и ростом, психомоторное развитие нормальное. В клинической картине доминирует бледность кожи и слизистых. По мере прогрессирования заболевания приобретает восковидный, а к 5-6 годам, в связи с развитием гемосидероза, сероватый оттенок. Геморрагический синдром отсутствует. Наблюдается гепатомегалия, спленомегалия, в динамике заболевания селезенка сокращается, а печень увеличивается. Костный возраст отстает от паспортного на 4-5 лет. Некоторые больные имеют фенотипические особенности: волосы цвета пакли, курносый нос, большая верхняя губа, гипертелоризм.
^ Лабораторная диагностика

Анемия носит гипорегенераторный или арегенераторный характер ( количество ретикулоцитов 0-1%0). СОЭ увеличена до 80 мм/ч. Количество лейкоцитов и тромбоцитов - нормальное. Миелограмм характеризуется стойким отсутствием или резко уменьшенным количеством элементов эритроидного ростка. Лейко-эритробластическое отношение 100:0 – 488:1.

^ Лечение наследственных апластических анемий

Лечение наследственных АА предусматривает пожизненную заместительную терапию гемотрансфузиями эритро- и тромбоцитарной массами по показаниям с перемежающимися курсами паллиативной терапии в составе глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов.

Вопрос целесообразности проведения трансплантации костного мозга больным с наследственными АА находится на стадии изучения.
^ Лечение приобретенных апластических анемий

Современными методами терапии АА являются трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия (IST – протокол, по программе BFM) При наличии у пациентов апластической анемии легкой степени тяжести больным показано проведение IST протокола, в случае анемии средней и тяжелой степени - трансплантация костного мозга (при наличии HLA - гистосовместмого донора) В случае отсутствия донора проводится иммуносупрессивная терапия. В протокол входят следующие препараты: антилимфоцитарный или антитимоцитарный иммуноглобулин, сандиммун (циклоспоприн), высокодозный преднизолон (метилпреднизолон), - с иммуносупрессивной целью, а так же колониестимулирующие факторы - ( Грастим, (фирма «Dr Reddys»); ньюпоген, лейкомакс) с целью стимуляции выработки клеток гранулоцитарного и эритроидного ростков.

Всем пациентам на фоне проведения иммуносупрессии проводится сопроводительная терапия, в которую входят следующие мероприятия:

- строгое соблюдение санитарного режима (ограничение режима посещений пациента, как со стороны родственников, так и медперсонала, ежедневная смена нательного и постельного белья, строгая обработка рук персонала; обработка полости рта и всех слизистых содовым раствором или раствором пиоктонина с целью профилактики возникновения кандидозов);

- диета рациональная, согласно возрасту; при возникновении осложнений диета назначается в соответствии с видом патологии. Диета должна быть так же с минимальным бактериальным числом (т.е. прошедшая обработку в микроволновой печи), показано исключение всех косточковых фруктов и орехов (как источник бактериальной и грибковой флоры). Разрешаются цитрусовые с неповрежденной кожурой.

- с первого дня терапии назначаются следующие препараты: бисептол (с целью профилактики пневмоцистной пневмонии), нистатин ( для профилактики грибковых осложнений), полимиксин (с целью деконтоминации кишечника). В случае даже однократного повышения температуры выше 38,50С, при наличии нейтропении (уровень гранулоцитов составляет менее 0,5 в 1 мкл) данные изменения трактуются как состояние «фебрильной нейтропении» и требуют назначения антибактериальных препаратов из таких групп: β- лактамных пеницилинов, макролидов, цефалоспоринов 3-го поколения. При сохранении лихорадки более 48 часов производится замена антибиотиков препаратами из этих же групп. При наличии лихорадки более 72 часов в терапию включаются противогрибковые препараты для профилактики грибкового сепсиса (дифлюкан, амфотерицин – В). Коррекция анемии и тромбоцитопении проводится гемотрансфузией эритроцитарной и тромбоцитарной массы, При развитии коагулопатии потребления (данное состояние подтверждается наличием признаков гипокоагуляции в аутокоагуляционном тесте) проводится инфузия одногруппной свежезамороженной плазмы. При возникновении осложнений цитостатической терапии в виде постоянной тошноты, неукротимой рвоты целесообразным является применение следующих препаратов: Осетрон (фирма « Dr. Reddys»), Навабан. С целью профилактики формирования «стероидных» язв на фоне гормонотерапии целесообразно применение антацидных препаратов, а так же блокаторов протонной помпы (Ланзап, фирма «Dr. Reddys »).

Как уже говорилось ранее , альтернативным путем терапии больных с АА является проведение трансплантации костного мозга. Эта операция возможна лишь при условии наличия HLA- гистосовместимого донора. Идеальными донорами считаются однояйцовые близнецы или кровные братья и сестры. При отсутствии «кровных» доноров, подбор последних осуществляется из банка доноров костного мозга. Забор материала осуществляется аспирационным методом при помощи модифицированной иглы Кассирского из 2-3 точек передних и задних верхних гребней тазовых костей в объеме 10 мл/кг массы донора. Аспират заготавливается в пластиковые пакеты, которые обработываются антиадгезивным и антиагрегационным составами. Готовый материал проходит лазерное облучение и замораживается в быстром режиме в жидком азоте. Непосредственно перед переливанием препарат костного мозга донора размораживается в быстром режиме и вводится пациенту внутривенно струйно. В программу предтрасплантационной подготовки больного входит проведение иммунносупрессивной терапии по соответствующему протоколу . После трансплантации реципиенту назначается терапия в составе сандиммуна ( для предупреждения развития болезни «отторжения») и колониестимулирующих факторов .

ПРИЛОЖЕНИЕ


Начальный подсчет эритроцитарных индексов

Гипохромная

Микроцитарная
MCV<80

MCH ↓

RBC N или ↓

ЖДА

талассемия

сидеробластная анемия

Нормохромная

Нормоцитарная
MCV 80-100

MCH-N

RBC-↓
Гемолитические

анемии

Острые

постгеморрагические

анемии

Гипо- и апластичекие

анемии

Нормохромная

Макроцитарная
MCV>100

MCH ↑

RBC ↓
Мегалобластные

Анемии

В-12-ДА

Фолиево ДА

Уточнение механизма возникновения анемии

1. Анализ анамнеза

2. Анализ клинических симптомов

3. Специфическое обследование

Постановка окончательного диагноза
Рисунок 1

^ АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ НА ОСНОВАНИИ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ


Анемия






Рисунок 2


Гипохромная микроцитарная анемия

MCV<80; MCH<27

Анализ периферического мазка

Анализ анамнестических и клинических симптомов

1.Уровень сывороточного железа (СЖ)

2.Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС)

3.Ферритин (Ф)

1.Кровопотеря в анамнезе.

2.Генеалогический анамнез.

3.Расовая принадлежность.

4.Возраст.

5.Характер питания.

6.Специфические признаки.


СЖ-N или ↑ СЖ - ↓ СЖ-N или ↑

ОЖСС-N или ↑ ОЖСС - ↑ ОЖСС – N или ↓

Ф - ↑ Ф - ↓↓ Ф - ↑

Талассемия

ЖДА

Сидеробластная

анемия
^ АЛГОРИТМ ДИАШНОСТИКИ ГИПОХРОМНЫХ МИКРОЦИТАРНЫХ АНЕМИЙ


Макроцитная анемия


Анализ анамнестических, клинических данных мазка крови, и

биохимических признаков

Исследование пунктата кости мозга

Данные периферического мазка крови предполагают первичную макроцитарную анемию

Мегалобластная анемия

Дизэритропоэтия.

анемия

Определение уровня витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке

В12 ДА

Фолиево ДА


Рисунок 3

Алгоритм диагностики макроцитарных анемий

Рисунок 4

Алгоритм диагностики нормоцитарных нормохромных анемий
^ АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ НОРМОЦИТАРНЫХ НОРМОХРОМНЫХ АНЕМИЙ


Нормоцитарная нормохромная анемия


Подсчет числа ретикулоцитов

Сниженное

Нормальное

Повышенное

Симптоматическая анемия

Сочетание со

снижением

лейкоцитов и

тромбоцитов

требует оценки

миелограммы

Гемоли

тичес

кая

анемия

Острая

постге

морра-

гическая анемия

Гипопластическая анемия





1   2   3   4   5   6   7   8   9

Похожие:

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconУчебное пособие для иностранных студентов и врачей-интернов с томатологического факультета
Челюстно-лицевая ортопедия/ В. П. Голик, И. В. Янишен, В. П. Лазуткин, В. Г. Томилин, М. В. Богатыренко, Н. Н. Бреславец. Харьков:...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания к практическим занятиям для студентов первого курса
Методические указания предназначены для студентов первого курса технологического факультета дневной и заочной формы обучения. Данные...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания для врачей и среднего медицинского персонала...
Методические указания для врачей и среднего медицинского персонала догоспитального этапа

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания и задания по выполнению контрольных работ для...
Страховой бизнес : методические указания и задания по выполнению контрольных работ для студентов 3 – 5 курсов заочного отделения...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания по изучению дисциплины «Экология» для студентов-заочников направления
Методические указания предназначены для студентов по направлению 280700. 62 Техносферная безопасность, может использоваться преподавателями-экологами...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 icon«Анализ и диагностика финансово-хозяйственной деятельности предприятия»....
Методические указания предназначены для студентов дневной и заочной форм обучения

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания к практическому занятию для студентов V курсов...
Раньше хроническими окклюзирующими заболеваниями артерий конечностей страдало около 12% населения земного шара, в наше время 18%....

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания для студентов факультета
Производство работ нулевого цикла: Методические указания для студентов факультета безотрывных форм обучения по разработке курсовой...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания по выполнению курсовой работы для студентов...
Одобрены на заседании кафедры «Экономика и управление предприятием сервиса», протокол №3 от 18. 10. 2005 г

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания к курсовой работе для студентов специальностей...
Методические указания предназначены для студентов специальностей «Бухгалтерский учет, анализ и аудит», «Экономика и управление на...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
www.zadocs.ru
Главная страница

Разработка сайта — Веб студия Адаманов