Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005




Скачать 461.5 Kb.
НазваниеМетодические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
страница5/9
Дата публикации20.06.2013
Размер461.5 Kb.
ТипМетодические указания
www.zadocs.ru > Химия > Методические указания
1   2   3   4   5   6   7   8   9
^

Гемолитические анемии



Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Физиологическая средняя продолжительность жизни эритроцитов равна 90 дням.

Все гемолитические анемии имеют в своем течение три периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период ремиссии. Гемолитический криз включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

При обследовании больных следует обращать внимание на клинические и лабораторные диагностические критерии наличия гемолиза


^ Клинические диагностические критерии наличия гемолиза

1.Семейный анамнез

2.Наличие у больных эпизодов слабости, ассоциированных с желтухой, темной мочой и нормальным ( до темного) стулом , возможно, болей, феномена Рейнауда, ознобов.

Лабораторные диагностические критерии наличия гемолиза

1. Анемия

2. Ретикулоцитоз.

3. Повышение уровня свободного гемоглобина в крови

4. Гипербилерубинемия за счет непрямой фракции

5. Наличие гемоглобинурии

6. Нормальное или повышенное количество стеркобилина в кале.

Наследственный микросфероцитоз

( болезнь Минковского –Шоффара)
Наиболее часто встречаемой мембранопатией у лиц славянской национальности является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского- Шоффара). Эта патология наследуется по аутосомно-доминантному типу, но имеет вариабельную степень экспрессии, поэтому родители больных детей могут не иметь признаков заболевания.

^

Этиология и патогенез


В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект структуры белка мембраны эритроцита (спектрина и анкирина). Дефект мембраны способствует повышению проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание эритроцитов. В отличие от нормальных эритроцитов, сфероциты менее эластичны, что затрудняет их деконфигурацию при проникновении через узкие отверстия мембран пульпы селезенки. В конечном итоге часть мембраны эритроцита при прохождении через селезенку теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь лизису и фагоцитозу. Селезенка является местом деформации и гибели эритроцитов. Фагоцитарная гиперактивность селезенки, вызывает прогрессирующую гиперплазию органа и дальнейшее повышение его фагоцитарной активности.

Клиника


Клинически, как и все наследственные гемолитические анемии, болезнь Минковского-Шоффара проявляется триадой: бледность, желтуха, спленомегалия. Наряду с этими симптомами, могут наблюдаться изменения скелета ( башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, «готическое» небо, нарушение зубного ряда). В период гемолитического криза: повышенная утомляемость, слабость, головные боли, боли в животе, желтуха, учащение стула. Выражены нарушения сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум на верхушке. Отличительной чертой желтухи является ее ахолуричность, то есть отсутствие желчных пигментов в моче, но отмечается гемоглобинурия.

В зависимости от тяжести различают:

  • легкую форму (анемия отсутствует, гемолиз и спленомегалия выражены незначительно);

  • среднетяжелую форму (умеренная анемия с эпизодами желтух, выраженной спленомегалией);

  • тяжелую форму ( выраженная анемия, частые кризы, замедление роста). Арегенераторный криз является тяжелым осложнением гемолитического, во время которого появляются симптомы гипоплазии костного мозга с избирательным поражением эритроидного ростка. Развитие арегенераторных кризов, чаще всего обусловлено присоединением вирусной инфекции.
^

Лабораторная диагностика


В гемограмме – нормохромная гиперрегенераторная анемия. При морфологическом исследовании мазка красной крови обнаруживаются – микросфероциты. Средний размер эритроцитов 7,2-7,5мкм. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Патогномоничным признаком является изменение осмотической резистентности эритроцитов, (нормальные показатели составляют: для минимальной резистентности - гемолиз в 0,44% растворе NaCl и для максимальной – в 0,32 –0,36% растворе NaСl). Типичным для заболевания является снижение минимальной резистентности эритроцитов, то есть гемолиз начинается в 0,6% растворе NaCl. Максимальная резистентность эритроцитов может быть повышена (в 0,2-0,25% растворе NaCl). Проба Кумбса - отрицательная.

Отмечается гипербилирубинемия, за непрямой фракции билирубина.

В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка кроветворения, лейко-эритробластическое соотношение 1:2 (в норме 3-4:1).
Лечение

Лечение во время криза направлено на ликвидацию анемии, гипоксии, гемодинамических нарушений, гипербилирубинемии.

Строгий постельный режим, оксигенотерапия, стол N 5.

В период острого гемолитического криза больному показано с заместительной целью отмытой эритроцитарной массы. Дезинтоксикация проводится глюкозо-солевыми растворами в соотношении 2:1 . С целью дегидратации используют диуретиками (: маннитол – 1 г/кг, лазикс - 3-5 мг/кг). При гипогликемии и ацидозе больному вводят раствор глюкозы и 4 % гидрокарбоната натрия .

Используют спазмолитики и желчегонные средства ( но-шпа, аллахол, холасас). С целью повышения билирубинконъюгации необходимо назначение фенобарбитала ( 10-15 мг/кг).

Показаны антиоксиданты ( витамин Е, эссенциале).

Методом выбора при лечении больных со среднетяжелым и тяжелым микросфероцитозом является спленэктомия (оптимальное проведение в возрасте 4-5 лет).

При арегенераторном кризе рекомендуют:

- ежедневное введение эритроцитарной массы 7-20 мл/кг;

  • инфузия 5-10% раствор глюкозы 10 мг/кг с вит. С, кокарбоксилазой, цитохромом С;

  • анаболитические стероиды ;

  • преднизолон 1 мг/кг внутривенно;

  • витамины В12, В6, Е - внутримышечно.


Дефицит глюкозо-6 –фосфатдегидрогеназы

в эритроцитах
Среди энзимопатий наиболее распространенной является анемия в следствии дефицита активности Г-6-ФД, распространенная среди жителей европейских государств Средиземноморья, Африки, Латинской Америки, Средней Азии, Закавказья, и, особенно, Азербайджана.

В эритроцитах со сниженной активностью фермента Г-6-ФД уменьшается образование восстановленного никотинамидаденин – динуклеотидфосфата (НАДФ) и связывание кислорода, снижается скорость восстановления метгемоглобина и понижается устойчивость к воздействию различных потенциальных окислителей.

Известно более 40 медикаментов, не считая вакцин и вирусов, которые способны вызывать острый внутрисосудистый гемолиз у лиц с недостаточной активностью Г-6-ФД в эритроцитах.
Лекарств и растительных продуктов, потенциально опасных для лиц с недостаточностью активности Г-б-ФД в эритроцитах (Ю. Н. Токарев и др., 1983).
Противомалярийные препараты:

хинин, хинакрин, памахин (плазмохин) - + +*

примахин - + +

пентахин - + +

хингамин (хлорохин, делагил, резохин).
^ Сульфаниламидные препараты:

стрептоцид, сульфацетамид - ++

сульфазин (сульфадиазин) - + +

сульфапиридазин (сульфаметоксипиридазин), сульфацил-натрий, салазосульфапиридин, сульфамеразин, сульфатиазол, сульфазоксазол, сульфаметоксазол (бактрйм) - + +
Сульфоны:

диаминодифенилсульфон, солюсульфон, сульфоксон, тиазольфон (промизол) - + +
Нитрофураны:

фурацилин, фуразолидон, фурадонин, фурагин, фуразолин.
^ Туберкулостатические препараты:

натрия параами-носалицилат (ПАСК-натрий), гидразид изоникотиновой кислоты, его производные и аналоги (изониазид, римифон, фтивазид, тубазид).
Антибиотики:

левомицетин (хлорамфеникол), новобиоцина нат­риевая соль, амфотерицин В.
^ Анальгетики и антипиретики:

ацетилсалициловая кис­лота (аспирин), антипирин, ацетанилид - + +

фенацетин, фенилсемикарбазид (криогенин).
Другие лекарственныепрепараты и химические вещества:

нафтолы (нафталин) - + +

витамин С (аскорбино­вая кислота), витамин К (водорастворимый, синкавит), фенилгидра-зин - + +

колхицин, тринитротолуол - + +

леводопа, неосальвар­сан, нитроглицерин, парааминобензойная кислота, кислота налидиксовая (невиграмон) - + +

ниридазол - + +

димеркапрол - + +

метиленовый синий - + +

толуидиновый синий - + +
^ Растительные продукты:

конские бобы (Vicia fava), вербе­на гибридная - +

горошек полевой - +

папоротник мужской - +

голубика - +

черника - +
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Похожие:

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconУчебное пособие для иностранных студентов и врачей-интернов с томатологического факультета
Челюстно-лицевая ортопедия/ В. П. Голик, И. В. Янишен, В. П. Лазуткин, В. Г. Томилин, М. В. Богатыренко, Н. Н. Бреславец. Харьков:...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания к практическим занятиям для студентов первого курса
Методические указания предназначены для студентов первого курса технологического факультета дневной и заочной формы обучения. Данные...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания для врачей и среднего медицинского персонала...
Методические указания для врачей и среднего медицинского персонала догоспитального этапа

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания и задания по выполнению контрольных работ для...
Страховой бизнес : методические указания и задания по выполнению контрольных работ для студентов 3 – 5 курсов заочного отделения...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания по изучению дисциплины «Экология» для студентов-заочников направления
Методические указания предназначены для студентов по направлению 280700. 62 Техносферная безопасность, может использоваться преподавателями-экологами...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 icon«Анализ и диагностика финансово-хозяйственной деятельности предприятия»....
Методические указания предназначены для студентов дневной и заочной форм обучения

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания к практическому занятию для студентов V курсов...
Раньше хроническими окклюзирующими заболеваниями артерий конечностей страдало около 12% населения земного шара, в наше время 18%....

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания для студентов факультета
Производство работ нулевого цикла: Методические указания для студентов факультета безотрывных форм обучения по разработке курсовой...

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания по выполнению курсовой работы для студентов...
Одобрены на заседании кафедры «Экономика и управление предприятием сервиса», протокол №3 от 18. 10. 2005 г

Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005 iconМетодические указания к курсовой работе для студентов специальностей...
Методические указания предназначены для студентов специальностей «Бухгалтерский учет, анализ и аудит», «Экономика и управление на...

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
www.zadocs.ru
Главная страница

Разработка сайта — Веб студия Адаманов